Seudotumor cerebri en niños: etiología, características clínicas y evolución / Pseudotumour cerebri in children: Aetiology, clinical features, and progression

Introducción: El síndrome de hipertensión intracraneal idiopática o seudotumor cerebri (STC) en niños está en constante revisión, respecto a su definición, etiologías asociadas, diagnóstico y terapéutica más apropiada. Objetivos y métodos: Se revisaron los casos de STC < 15 años de edad en un hospital de referencia en los últimos 12 años. Se estudiaron las características clínico-epidemiológicas y el procedimiento diagnóstico-terapéutico empleado. Se definió STC como presión intracraneal > 25cmH2O por punción lumbar (PL), con estudio de resonancia magnética cerebral sin lesión ocupante de espacio. Resultados: Se registró a 12 niños con STC, media de edad de 10 años, 90% mujeres. Todos presentaban peso normal. El 82% manifestaba síntomas: cefalea (66%), diplopía (8%) o baja visión (8%). Todos asociaban papiledema (17% unilateral). La PL fue diagnóstica en el 100% y la neuroimagen fue normal en el 91%. Se evidenció un posible desencadenante en 5 casos (2 farmacológico y 3 infeccioso por Mycoplasma pneumoniae [M. pneumoniae]). El 91% recibió tratamiento médico: en el 75% consistió en PL repetidas y en el 42% solo acetazolamida y/o prednisona. La evolución fue favorable en todos ellos. Conclusiones: La incidencia de STC fue de aproximadamente 1/100.000 niños/año, similar a estudios previos. En esta población, el sobrepeso no es un factor de riesgo. La infección por M. pneumoniae podría actuar como desencadenante de STC y favorecer recurrencias tardías. La ausencia de síntomas parece independiente del grado de presión intracraneal. El tratamiento con acetazolamida es eficaz en la mayoría de los casos, desterrando el uso de PL repetidas

Introduction: The definition, associated aetiologies, diagnosis, and treatment of idiopathic intracranial hypertension, or pseudotumour cerebri (PTC), are constantly being revised in the paediatric population. Objectives and methods: Our study included children younger than 15 years old with PTC and attended at a reference hospital in the past 12 years. We analysed the clinical and epidemiological features of our sample and the diagnostic and treatment approaches. PTC was defined as presence of intracranial hypertension (CSF opening pressure> 25 cmH2O) and absence of space-occupying lesions in brain MR images. Results: A total of 12 children with PTC were included; mean age was 10 years and 90% were girls. Weight was normal in all patients. Eighty-two percent of the patients had symptoms: headache (66%), diplopia (8%), and visual loss (8%). All of them displayed papilloedema (17% unilaterally). Lumbar puncture (LP) provided the diagnosis in all cases and 91% showed no relevant MRI findings. A potential cause of PTC was identified in 5 cases: pharmacological treatment in 2 and infection (Mycoplasma pneumoniae [M. pneumoniae]) in 3. Ninety-one per cent of the patients received treatment: 75% underwent several LPs and 42% received acetazolamide and/or prednisone. Outcomes were favourable in all cases. Conclusions: The incidence of PTC was estimated at approximately 1 case per 100 000 children/years, in line with data reported by previous studies. Overweight was not found to be a risk factor for PTC in this population. M. pneumoniae infection may trigger PTC and cause recurrences at later stages. The absence of symptoms seems to be independent from the degree of intracranial hypertension. Acetazolamide treatment is effective in most cases, and it represents a viable alternative to repeated LP

Plexopatía braquial unilateral en un lactante como manifestación precoz de una neuropatía hereditaria con parálisis sensible a la presión / Brachial plexopathy as early manifestation of hereditary neuropathy with liability to pressure palsy in infancy

La neuropatía hereditaria con parálisis sensible a la presión (NHPP) suele manifestarse en la adolescencia y/o edad adulta, y es relativamente excepcional en edades más tempranas. Se presenta un caso de plexopatía braquial unilateral en un lactante de 4 meses de edad como manifestación precoz de NHPP, y se destaca la importancia de los datos anamnésicos familiares junto con el estudio neurofisiológico y molecular en la sospecha diagnóstica precoz (AU)

Hereditary neuropathy with liability to pressure palsy (HNPP) is an autosomal dominant disorder characterized by recurrent mono-neuropathies related to minimal trauma o compression. HNPP usually manifests in adolescence or adulthood, being relatively exceptional at an earlier age. A 4-month-old boy with brachial plexopathy as early manifestation of HNPP is presented. Familiar anamnesis, as well as neurophysiological and molecular studies, stands out in early diagnostic suspicion. In this case, the early manifestation and its semiological characteristics accentuate its peculiarity (AU)

Modelo dietético en pacientes con déficit de atención e hiperactividad / Dietary patterns in patients with attention deficit hyperactivity disorder

OBJETIVO: Estudiar los hábitos alimentarios en un grupo de pacientes con trastorno de déficit de atención e hiperactividad (TDAH) en tratamiento con metilfenidato de liberación prolongada (MTF-LP). MATERIAL Y MÉTODOS: Encuesta nutricional (consumo de alimentos de 3 días consecutivos) a 150 pacientes con TDAH (100 varones y 50 mujeres) en tratamiento con MTF-LP, y a 150 sujetos sanos de la misma edad (grupo control). Se han comparado la ingesta de alimentos y nutrientes y el estado nutricional entre ambos grupos. RESULTADOS: La dosis media de MTF-LP era de 1,02 mg/kg/día. En el grupo con TDAH el estado nutricional era significativamente inferior (p < 0,05). La ingesta de cereales, carnes, legumbres y frutas era significativamente inferior (p < 0,05) en el grupo con TDAH. El aporte calórico del almuerzo, comida del mediodía y merienda era significativamente superior (p < 0,05) en el grupo control; mientras que el aporte calórico de la cena era significativamente superior (p < 0,05) en el grupo con TDAH. En el grupo control el aporte calórico y de proteínas, hidratos de carbono, grasas y fibra, calcio, hierro, magnesio, cinc, selenio y fósforo, tiamina, niacina, vitamina B6 y folatos era significativamente superior (p < 0,05) respecto al grupo TDAH. CONCLUSIONES: El tratamiento con MTF-LP modifica sustancialmente la distribución porcentual del aporte calórico de las distintas ingestas diarias. El aporte calórico y de nutrientes en los pacientes en tratamiento con MTF-LP es, en general, inferior al de la población sana de la misma edad. Habría que considerar la necesidad de impartir, simultáneamente con el tratamiento multimodal, programas de educación nutricional a estos pacientes y/o sus familias

OBJECTIVE: To evaluate the dietary patterns in a group of patients diagnosed with attention deficit hyperactivity disorder (ADHD) and under treatment with extended-release methylphenidate (MPH-ER).MATERIAL AND METHODS: A nutrition survey (food intake recall for three consecutive days) was carried out on 100 patients diagnosed with ADHD and under treatment with MPH-ER, and in 150healthy children (control group). Calorie and nutrient intake, as well as nutrition status, were evaluated and compared in both groups. RESULTS: The mean MPH-ER dose was 1.02 mg/kg/day. Nutritional status in the ADHD group was significantly lower (P < .05) than in control group. The consumption of cereals, meat, pulses and fruits in the control group was significantly higher (P < 0.05) than in ADHD group. Calorie intake in the mid-morning snack, lunch and afternoon snack was significantly higher (P < 0.05) in the control group. Calorie intake at supper was significantly higher (P < 0.05) in the ADHD group. Total calorie intake, as well as protein, carbohydrates, fat, fibre, calcium, iron, magnesium, zinc, selenium and phosphorous, thiamine, niacin, vitamin B6 and folate intake in the control group was significantly higher than in ADHD group. CONCLUSIONS: Treatment with MPH-ER substantially modifies the percentage distribution of calorie intake of the different meals. The daily calorie and nutrients intake in patients under treatment with MPH-ER is, generally, lower than in the healthy population of a similar age. Nutrition education should be provided, along with multimodal treatment, to the patients and/or their families

Nutrición y trastorno por déficit de atención/hiperactividad: seguimiento evolutivo de las variables antropométricas de un grupo de pacientes en tratamiento con metilfenidato de liberación osmótica / Nutrition and attention deficit hyperactivity disorder: developmental follow-up of the anthropometric variables of a group of patients receiving treatment with osmotic controlled-release methylphenidate

Objetivo. Realizar un análisis evolutivo de las variables antropométricas de un grupo de pacientes diagnosticados de trastorno por déficit de atención/hiperactividad (TDAH) para determinar la repercusión del tratamiento con metilfenidato de liberación osmótica (MTF-OROS). Pacientes y métodos. Se han revisado retrospectivamente las historias clínicas de 187 pacientes con TDAH en tratamiento con MTF-OROS durante 30 meses, registrándose los pesos y tallas e índice de masa corporal al diagnóstico (basal) y a los 6, 12, 18, 24 y 30 meses de seguimiento. Resultados. La edad media al diagnóstico era de 8,14 ± 1,6 años. La dosis de MTF-OROS fue incrementándose progresivamente hasta 36,9 ± 12,1 mg/día (1,05 mg/kg/día) a los 30 meses del seguimiento. Al diagnóstico, el 34,9% de los pacientes tenía una situación nutricional deficiente (subnutrición o malnutrición), que a los 30 meses de tratamiento afectaba al 50,3% de los pacientes. El valor basal del peso (Z-score) disminuía progresivamente durante el tratamiento, llegando a alcanzar unos valores significativamente inferiores (p < 0,05) respecto al valor basal a los 12 meses, y se mantenía significativamente inferior hasta los 30 meses. El valor basal de la talla (Z-score) también disminuía progresivamente durante el tratamiento, llegando a alcanzar unos valores significativamente inferiores (p < 0,05) respecto al valor basal a los 24 y 30 meses. Conclusiones. En el momento del diagnóstico de TDAH, uno de cada tres pacientes se hallaba en una situación nutricional deficiente (subnutrición o malnutrición). El tratamiento continuado con MTF-OROS durante 30 meses ejerce una influencia negativa sobre la talla, que posiblemente podría atenuarse mejorando la nutrición de los pacientes (AU)

Aim. To perform a developmental analysis of the anthropometric variables of a group of patients diagnosed with attention deficit hyperactivity disorder (ADHD) in order to determine the repercussions of treatment with osmotic controlled-release methylphenidate (MTF-OROS). Patients and methods. The medical records of 187 patients with ADHD under treatment with MTF-OROS over a period of 30 months were reviewed. Data collected included weight, height and body mass index at diagnosis (baseline) and at 6, 12, 18, 24 and 30 months’ follow-up. Results. The mean age at diagnosis was 8.14 ± 1.6 years. The dose of MTF-OROS was progressively increased until 36.9 ± 12.1 mg/day (1.05 mg/kg/day) at day 30 of the follow-up. At diagnosis, 34.9% of patients had a deficient nutritional situation (subnutrition or malnutrition), which affected 50.3% of the patients at 30 months. The baseline value for weight (Z-score) progressively decreased during treatment until values that were significantly lower than the baseline value at 12 months were reached (p < 0.05); these values remained significantly lower until 30 months. The baseline value for height (Z-score) also progressively decreased during treatment until values that were significantly lower than the baseline value at 24 and 30 months were reached (p < 0.05). Conclusions. At the time they were diagnosed with ADHD, one out of every three patients was in a deficient nutritional situation (subnutrition or malnutrition). Continued treatment with MTF-OROS for 30 months had a negative influence on height, which could perhaps be attenuated by improving the patients’ nutrition (AU)

Síndrome de Moebius: diagnóstico neonatal / Moebius syndrome: neonatal diagnosis

El síndrome de Moebius es un trastorno congénito caracterizado por la asociación de parálisis facial y afectación de la musculatura oculomotora secundaria a la agenesia de los pares craneales VII y VI. Pueden estar implicados otros pares craneales y/o asociarse otras malformaciones como consecuencia de una disrupción en la morfogénesis tronco encefálica durante el periodo embrionario, presumiblemente de carácter vascular. Se presenta un caso de síndrome de Moebius diagnosticado durante el periodo neonatal, realizando una revisión de sus características clínicas y evolutivas (AU)

Moebius syndrome is a congenital disorder characterized by the association of facial paralysis and involvement of the oculomotor muscles, secondary to the agenesis of cranial nerves VII and VI. Other cranial nerves can be implicated and/or it can be associated with other malformations as a consequence of a disruption of brainstem morphogenesis, presumably of vascularnature, during the embryonic period. We present a case of Moebius syndrome diagnosed during the neonatal period, reviewing the clinical features and its course (AU)

Epilepsia rolándica: características epidemiológicas, clínicas y evolutivas / Rolandic epilepsy: Epidemiological and clinical characteristics and outcome

Objetivo: Analizar las características epidemiológicas, clínicas y evolutivas de la epilepsia rolándica para facilitar su sospecha diagnóstica en la práctica clínica diaria. Pacientes y métodos: Se han revisado 56 historias clínicas de pacientes con epilepsia rolándica y se han registrado características epidemiológicas y clínicas, exploraciones complementarias y datos evolutivos. Los criterios diagnósticos aplicados fueron los de la International League Against Epilepsy. Resultados: La edad media al diagnóstico era de 7,7 años. El 62,5 % fueron diagnosticados en edad escolar, con mayor prevalencia del sexo masculino (58,9 %). El 80,4 % de los pacientes tuvieron crisis exclusivamente durante el sueño caracterizadas por contracciones hemifaciales con desviación ocular y/o cefálica (76,8 %), sialorrea (44,6 %), sonidos guturales (30,6 %), crisis motoras secundariamente generalizadas (35,7 %) y/o hemicorporales (26,8 %), disartria (17,9 %) y parestesias unilaterales (16,1 %). Se constataron paroxismos de localización centrotemporal, preferentemente unilaterales (78,6 %). El 50,7 % de las recurrencias se dieron en los primeros 12 meses tras el diagnóstico, el 24,6 % entre los 12 y 24 meses, y el 24,6 % restante entre los 2 y 4 años. Se objetivaron 2 casos de evolución atípica: uno de actividad continua de punta-onda en sueño lento, y otro de afasia adquirida (síndrome de Landau-Kleffner). Conclusiones: La epilepsia rolándica constituye un síndrome epiléptico específicamente pediátrico que afecta preferentemente a varones en edad escolar. Su secuencia semiológica es bastante característica, y es imprescindible documentar paroxismos centrotemporales para su diagnóstico. Su pronóstico es excelente; sin embargo, dado que algunos pacientes cursan una evolución atípica y/o una afectación cognitiva transitoria sería conveniente mantener un riguroso control evolutivo (AU)

Objective: To analyse the epidemiological, clinical and developmental characteristics of Rolandic epilepsy as an aid to its suspected diagnosis in daily clinical practice. Patients and methods: The medical records of 56 patients with Rolandic epilepsy were reviewed in order to collect epidemiological and clinical features, results of complementary examinations and developmental data. The criteria defined by the International League Against Epilepsy (ILAE) were used in the diagnosis. Results: Mean age at diagnosis was 7.7 years. In all, 62.5 % were diagnosed at school age, with a higher prevalence of males (58.9 %). Seizures occurred during sleep in 84.4 % of patients, and they were mainly characterised by hemifacial seizures with eye deviation and/or headaches (76.8 %), hypersalivation (44.6 %), guttural sounds (30.6 %), secondary generalised tonic-clonic (35.7 %) and/or unilateral clonic or tonic seizures (26.8 %), dysarthria (17.9 %) and unilateral paresthesias (16.1 %). Inter-ictal EEG showed paroxysms in the centrotemporal regions, frequently unilateral (78.6 %). Of all recurrences, 50.7 % occurred during the first 12 months after diagnosis, 24.6 % between 12 and 24 months after diagnosis, and 24.6 % between 2 and 4 years of follow up. Two patients with atypical progression were recorded: a case with epilepsy with continuous spikes and waves during slow-wave sleep, and another case with a Landau-Kleffner syndrome. Conclusions: Rolandic epilepsy is a common type of epilepsy in the pediatric age group and generally begins at school-aged children. Its semiological sequence is fairly characteristic, and finding centrotemporal spikes is considered as necessary for the syndromic diagnosis. The prognosis is excellent; however, as a few patients may progress to atypical outcomes and/or neuropsychological deficits, a rigorous developmental control of these patients should be of the highest priority (AU)

Leucoencefalopatía posterior reversible: descripción de dos casos asociados a vincristina / Reversible posterior leukoencephalopathy: report of two cases after vincristine treatment

La leucoencefalopatía posterior reversible (LEPR) es un síndrome clínico-radiológico caracterizado por cefalea, vómitos, alteración de conciencia, problemas visuales y convulsiones, que presenta de forma concomitante lesiones radiológicas, fundamentalmente en las regiones posteriores de la sustancia blanca debido al edema cerebral existente. Este cuadro se asocia a múltiples situaciones médicas, como hipertensión arterial aguda, cáncer, enfermedades hematológicas, enfermedad renal, transfusión de glóbulos rojos y múltiples fármacos, como inmunosupresores, y citostáticos, entre otras causas. Presentamos dos casos en niños con leucemia aguda linfoblástica (LLA), asociados probablemente a utilización de vincristina (AU)

Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome is a clinical-radiological phenomenon associated with headache, vomiting, lethargy, visual disturbances and seizures, concomitant with radiological abnormalities predominantly within posterior cerebral white matter due to cerebral edema. There are multiple triggers as acute hypertension, cancer, hematological disease, renal pathology, red cells transfusions and different drugs. We present two patients with reversible posterior leukoencephalopathy under treatment for acute lymphoblastic leukemia because of the probable association with vinca alkaloids (AU)

Cefaleas agudas recurrentes en la infancia y adolescencia: análisis crítico de los criterios diagnósticos de la migraña / Acute recurrent headaches in childhood and adolescence: a critical study of the diagnostic criteria for migraine

Objetivo: Estudiar las características epidemiológicas y clínicas de la migraña y la cefalea tensional en la edad pediátrica y analizar la validez de los criterios utilizados en el diagnóstico de la migraña. Pacientes y métodos: Se han revisado 300 historias de pacientes con cefaleas agudas recurrentes, recogiéndose datos epidemiológicos y clínicos y, en su caso, exámenes complementarios. Los criterios diagnósticos aplicados fueron los de la International Headache Society (IHS). Se han calculado la sensibilidad, la especificidad y el cociente de verosimilitud de los criterios de Vahlquist, Prensky y de la IHS para la migraña. Resultados: El 98,3% de los casos eran cefaleas primarias: migraña (50%) o cefalea tensional (48,3%). El 32,7% de las migrañas tenían aura. La edad de inicio de la migraña era de8,7 años, y de la cefalea tensional 9,7 años (p <0,05), sin diferencias entre sexos. No obstante, en la migraña con aura la edad de comienza (9,8 años) y la prevalencia del sexo femenino (63,3%) eran significativamente mayores (p <0,05). En la cefalea tensional había una mayor prevalencia (p <0,05) de sexo femenino, procedencia urbana y rendimiento escolar excelente; y en la migraña había mayor prevalencia (p <0,05) de antecedentes familiares. En la migraña el dolor era unilateral (44,4%) o bilateral (55,9%), pulsátil (87,5%), empeoraba con el ejercicio (68,8%), interrumpía la actividad diaria (65,3%), y se acompañaba de vómitos (71%) y fotofobia/sonofobia (67%). En la cefalea tensional era bilateral (81,8%), opresivo (85,3%),apenas empeoraba con el ejercicio (22,3%) o interrumpía la actividad diaria (12,1%) y, ocasionalmente, se acompañaba de vómitos (7,3%) o fotofobia/sonofobia (18,9%). El carácter pulsátil, los vómitos, la unilateralidad y la intensidad moderada severa eran los ítems de mayor capacidad discriminatoria; los criterios de la IHS eran los de mayor validez diagnóstica. Los exámenes complementarios no modificaron el diagnóstico. Conclusiones: La migraña y la cefalea tensional son las causas más frecuentes de cefaleas agudas recurrentes en la edad pediátrica, de inicio preferentemente en la edad escolar. Aunque los criterios de la IHS permiten su diagnóstico diferencial, el control evolutivo sería la prueba de referencia para validarlos criterios diagnósticos(AU)

Objective: To study the epidemiological and clinical characteristics of migraine and tension-type headache in paediatrics, and to analyze the validity of criteria used to diagnose migraine. Patients and methods: Information on epidemiological and clinical characteristics, physical examination and complementary examinations, when performed, were collected from medical records of 300 children with acute recurrent headache. The criteria defined by the International Headache Society (IHS) were used in the diagnostic. The sensitivity, specificity and likelihood ratio of the Vahlquist, Prensky and IHS criteria for migraine were all calculated. Results: A total of 98.3% of the patients had primary headache: migraine (50%) and tensional-type headache (48.3%). Thirty two percent of those with migraine had migraine with aura. The mean age at onset was 8.7 years in migraine and 9.7 years in tensional type headache (p <0.05), with no differences between sexes. Nevertheless , in migraine aura the age of onset (9.8 years) and prevalence of females (63.3%) were significantly higher (p <0.05). Children with tensional-type headache showed a higher prevalence (p <0.05) of female sex, urban origin and excellent academic performance. Children with migraine had a higher prevalence (p<0.05) of positive family history. In migraine, the pain was unilateral (44.4%) or bilateral (55.9%), pulsatile (87.5%), aggravated by physical activity (68.8%), caused lost days at school (65.3%) and were usually accompanied by vomiting (71%) and photophobia/phonophobia (67%). In the tension-type headaches were bilateral (81.8%) and oppressive (85.3%), they were less frequently aggravated by physical activity (22.3%) or inhibited activities (12.1%)and occasionally accompanied by vomiting (7.3%) and photophobia/phonophobia (18.9%). The pulsating quality, vomiting, one-sidedness and moderate to severe intensity were the items that displayed the greatest discriminating capacity and the IHS criteria were those with the highest diagnostic validity. Diagnosis was not altered by the complementary examinations. Conclusions: Migraine and tension-type headache are a common cause of recurrent headache in paediatric age. Onset usually occurs in school-age children. The IHS criteria for the differential diagnosis of headache in children are useful, although monitoring its progress would be the gold standard to validate diagnostic criteria(AU)

Incidencia de la epilepsia infantil / Incidence of epilepsy in 0-15 year-olds

Objetivo. Calcular la incidencia anual de la epilepsia, así como la distribución relativa de los distintos tipos de epilepsias y síndromes epilépticos en la población infantil. Pacientes y métodos. Se han registrado de manera prospectiva todos los pacientes menores de 15 años diagnosticados de epilepsia y residentes en Navarra entre enero de 2002 y diciembre de 2005. De cada paciente se recogieron datos epidemiológicos, clínicos y exámenes complementarios. Los criterios diagnósticos aplicados fueron los de la International League Againts Epilepsy (ILAE). Resultados. Fueron diagnosticados 191 casos nuevos de epilepsia infantil (22 lactantes, 66 preescolares, 54 escolares y 49 adolescentes). La incidencia anual fue de 62,6 casos por 100.000 (IC 95 %: 62,3-62,9), con una máxima incidencia en el primer año de vida (95,3/100.000) para luego ir disminuyendo gradualmente hasta la adolescencia (48,7/ 100.000). El 55 % de los pacientes presentaban epilepsias focales, el 42,9 % generalizadas y el 2,1 % de localización indeterminada. En los lactantes, el síndrome de West (45,5 %), las epilepsias asociadas a síndromes específicos (27,3 %) y las epilepsias focales sintomáticas (13,6 %) fueron los síndromes epilépticos más prevalentes. En los preescolares, las epilepsias focales sintomáticas (22,7 %) o criptogénicas (21,2 %) y el síndrome de Doose (13,6 %). En los escolares, las epilepsias focales benignas (27,8 %) y criptogénicas (18,5 %) y las ausencias (18,5 %). Y en los adolescentes, las epilepsias focales criptogénicas (27,6 %) y benignas (18,4 %). Conclusiones. La incidencia anual de la epilepsia infantil en nuestro medio coincide con la descrita en los países occidentales, con una incidencia máxima en el primer año de vida que luego disminuye gradualmente hasta la adolescencia. Los datos publicados respecto a la frecuencia relativa de las epilepsias y síndromes epilépticos son muy discordantes, lo que advierte de la complejidad del diagnóstico sindrómico en la infancia y necesidad de aplicar criterios uniformes en orden a disponer datos epidemiológicos válidos y comparables

Objective. To calculate the annual incidence rate of epilepsy, as well as the relative distribution of the different forms of epilepsy and epileptic syndromes in infants and children. Patients and methods. All incident cases in infants and children aged less than 15 years living in Navarre (Spain) with newly diagnosed epilepsy (2002 to 2005) were prospectively registered. Epidemiological and clinical data and the results of complementary investigations were recorded. The criteria for epileptic seizures and epileptic syndromes of the International League Against Epilepsy (ILAE) and the ILAE guidelines for epidemiological studies were applied. Results. One hundred ninety-nine patients were diagnosed with childhood epilepsy (22 infants, 66 young children, 54 school children and 49 adolescents). The annual incidence rate was 62.6 cases per 100,000 (95 % CI: 62.3-62.9). The incidence rate was highest during the first year of life (95.3 per 100,000) and gradually decreased until adolescence (48.7/100,000). Focal epilepsy was found in 55 %, generalized epilepsy in 42.9 %, and undetermined epilepsy in 2.1 %. In infants, the most prevalent epileptic syndromes were West syndrome (45.5 %), epilepsies associated with specific syndromes (27.5 %), and focal symptomatic epileptic syndromes (13.6 %). In early childhood, the main syndromes were focal symptomatic epilepsy (22.7 %), cryptogenic epilepsy (21.2 %), and Doose syndrome (13.6 %). In schoolchildren, the most frequent syndromes were focal benign epilepsies (27.8 %), cryptogenic epilepsy (18.5 %), and absence epilepsy (18.5 %). In adolescents, the most frequent syndromes were focal cryptogenic epilepsies (27.6 %) and benign epilepsies (18.4 %). Conclusions. The annual incidence rate of epilepsy in infants and children in Navarre is similar the rates described for other western countries, with the highest incidence rate being found during the first year of life and gradually diminishing until adolescence. Published data concerning the relative frequency of epilepsy and epileptic syndromes are discordant. These discrepancies highlight the difficulty of establishing a syndromic diagnosis in this age group and the need to apply uniform criteria in order to obtain valid and comparable epidemiological data

Estudio epidemiológico, clínico y evolutivo de 37 pacientes con epilepsia occipital benigna infantil de comienzo precoz / An epidemiological, clinical and developmental study of 37 patients with early-onset benign occipital epilepsy of childhood

Objetivo. Analizar las características epidemiológicas, clínicas y evolutivas de la epilepsia occipital benigna infantil de comienzo precoz para facilitar su sospecha diagnóstica en la práctica clínica diaria. Pacientes y métodos. Se han revisado 37 historias clínicas de pacientes con epilepsia occipital benigna infantil de comienzo precoz, recogiéndose características epidemiológicas y clínicas, exploraciones complementarias y datos evolutivos. Los criterios diagnósticos aplicados fueron los de la ILAE (International League Against Epilepsy). Resultados. La edad media al diagnóstico era de 5,4 años. El 64,9% fueron diagnosticados en edad preescolar, con mayor prevalencia del sexo femenino (67,6%). El número medio de crisis por paciente era de 3,3, y se caracterizaban preferentemente por alteración de la conciencia (90,3%), vómitos (70,1%), desviación ocular y/o cefálica (30,6%), y crisis motoras generalizadas (32,8%) o parciales (11,2%). El 67,2% de las crisis fueron durante el sueño. En 28 casos (75,7%) se objetivaron paroxismos occipitales que coexistían con paroxismos generalizados y/o multifocales. El 71,3% de las recurrencias se dieron en los primeros 6 meses, y a partir de los 2 años el 82,9% de los pacientes no tuvieron crisis, no encontrándose diferencias evolutivas entre pacientes tratados y no tratados. Se registró un paciente con evolución atípica. Conclusiones. La epilepsia occipital benigna infantil de aparición precoz es relativamente frecuente en la edad pediátrica, especialmente en edad preescolar. Aunque su secuencia semiológica es bastante característica, su inespecificidad clínica y neurofisiológica dificulta la sospecha diagnóstica. Su pronóstico es excelente; sin embargo, dado que podrían cursar de forma atípica, sería prioritario un riguroso control evolutivo de estos pacientes (AU)

Aim. To analyse the epidemiological, clinical and developmental characteristics of early-onset benign occipital epilepsy of childhood in order to facilitate its diagnostic suspicion in daily clinical practice. Patients and methods. The medical records of 37 patients with early-onset benign occipital epilepsy of childhood were reviewed in order to collect epidemiological and clinical features, results of complementary examinations and developmental data. The diagnostic criteria applied were those of the ILAE (International League Against Epilepsy). Results. The mean age at diagnosis was 5.4 years. In all, 64.9% were diagnosed at a pre-school age, with a greater prevalence of females (67.6%). The mean number of seizures per patient was 3.3 and they were mainly characterised by impaired consciousness (90.3%), vomiting (70.1%), eye deviation and/or headaches (30.6%), and generalised (32.8%) or partial (11.2%) motor crises. Seizures occurred during sleep in 67.2% of cases. In 28 cases (75.7%) occipital paroxysms were observed that coexisted with generalised and/or multifocal paroxysms. Of all recurrences, 71.3% occurred during the first 6 months, and from 2 years onwards 82.9% of the patients had no seizures; no developmental differences were found between treated and non-treated patients. One patient with an atypical development was recorded. Conclusions. Early-onset benign occipital epilepsy of childhood is relatively frequent at the paediatric age, especially in the pre-school years. Although its semiological sequence is quite characteristic, the fact that it lacks clinical and neurological specificity makes diagnostic suspicion more difficult. Its prognosis is especially favourable; however, since their progress may develop in an atypical manner, a rigorous developmental control of these patients would be of the highest priority (AU)

Estudio descriptivo de la epilepsia infantil / A descriptive study of childhood epilepsy

Objetivo. Analizar las características epidemiológicas y la distribución relativa de los distintos tipos de epilepsias y síndromes epilépticos en la población infantil. Pacientes y métodos. Se revisaron las historias clínicas de 365 pacientes (192 varones y 173 mujeres) con epilepsia. Se recogieron datos epidemiológicos, clínicos y exámenes complementarios. Los criterios diagnósticos aplicados fueron los de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE). Resultados. La edad media al diagnóstico era de 5,9 años, y el tiempo medio de seguimiento de 4,6 años. El 13,4% refería antecedentes personales y/o familiares de convulsiones febriles, y el 23,5% de epilepsia familiar. La etiología era idiopática en 166 casos (45,5%), criptogénica en 106 (29%) y sintomática en 93 (25,5%). El 52,9% de los pacientes presentaba epilepsias focales, el 43,6% generalizadas y el 3,5% de localización indeterminada. En los lactantes, el síndrome de West (34,1%) y las epilepsias focales sintomáticas (24,4%) eran los síndromes epilépticos más prevalentes; en los preescolares, las epilepsias focales idiopáticas (21,3%) o criptogénicas (17,7%) y la epilepsia astatomioclónica (12,8%); en los escolares, las epilepsias focales idiopáticas (27,3%) y las ausencias (24,5%); y en los adolescentes, las epilepsias focales criptogénicas (26,6%) y las epilepsias focales idiopáticas (23,4%). Conclusiones. La diferenciación inicial de los síndromes epilépticos suele ser difícil de establecer, y el control evolutivo es decisivo para el diagnóstico definitivo y la clasificación sindrómica. La edad parece representar un factor determinante en la expresión clínica de los distintos tipos de epilepsia infantil, y la distribución relativa de los síndromes epilépticos es diferente en cada grupo de edad

Aim. To analyse the epidemiological characteristics and the relative distribution of the different types of epilepsy and epileptic syndromes in the childhood population. Patients and methods.We reviewed the medical histories of 365 patients (192 males and 173 females) with epilepsy. Epidemiological and clinical data were collected, together with information from complementary examinations. The diagnostic criteria applied were those of the International League Against Epilepsy (ILAE). Results. The mean age at diagnosis was 5.9 years and the mean follow-up time was 4.6 years. A personal and/or familial history of febrile convulsions was reported in 13.4% of cases and 23.5% had a history of epilepsy in the family. The aetiology was idiopathic in 166 cases (45.5%), cryptogenic in 106 (29%) and symptomatic in 93 (25.5%). Of the total number of patients, 52.9% reported having focal epilepsies, they were generalised in 43.6% and 3.5% had epilepsies with an undetermined localisation. In each age group the most common epileptic syndromes were: in infants, West’s syndrome (34.1%) and symptomatic focal epilepsies (24.4%); in preschoolers, idiopathic focal (21.3%) or cryptogenic (17.7%) and myoclonicastatic epilepsies (12.8%); in school-age children, idiopathic focal epilepsies (27.3%) and absences (24.5%); and in teenagers, cryptogenic (26.6%) and idiopathic focal epilepsies (23.4%). Conclusions. The initial distinction between epileptic syndromes is usually difficult to establish and developmental monitoring is essential for reaching a definitive diagnosis and a classification of their syndromes. Age appears to be a determining factor in the clinical expression of the different types of childhood epilepsy, and the relative distribution of the epileptic syndromes is different in each age group

Epilepsias y síndromes epilépticos entre los alumnos de Educación Primaria (6-12 años) / Epilepsy and epileptic syndromes among primary school children (6-12 years)

Objetivo Analizar las características epidemiológicas y la distribución relativa de los distintos tipos de epilepsia y síndromes epilépticos entre los alumnos de Educación Primaria. Pacientes y métodos Se han revisado retrospectivamente las historias clínicas de todos los pacientes con epilepsia diagnosticada entre los 6 y 12 años de edad, y que acudieron a su control evolutivo en el año 2005. La muestra estaba compuesta por 169 pacientes (85 varones y 84 mujeres). Se recogieron datos epidemiológicos, clínicos y exámenes complementarios. Los criterios diagnósticos aplicados fueron los de la International League Againts Epilepsy (ILAE). Resultados La edad media de diagnóstico era de 8,8 años (intervalo de confianza del 95 % [IC 95 %]: 0,2). El tiempo medio de seguimiento era de 3,5 años (IC 95 %: 0,32). La etiología era idiopática en 102 casos (60,4 %), criptogénica en 36 (21,3 %) y sintomática en 31 (18,3 %). El 10,7 % referían antecedentes personales y/o familiares de convulsiones febriles y el 23,7 % de epilepsia familiar. Se realizaron pruebas de neuroimagen a 162 pacientes (95,9 %) y se detectaron alteraciones en 33 (20,4 %). En las epilepsias idiopáticas, el 56,9 % eran generalizadas y el 43,1 % focales; mientras que en las criptogénicas (63,9 % frente a 27,8 %) y sintomáticas (74,2 % frente a 22,6 %) predominaban las focales frente a las generalizadas. Los síndromes epilépticos más prevalentes eran idiopáticos: epilepsias parciales benignas (26,1 %) y epilepsias ausencias (20,7 %). El 66,7 % de pacientes con epilepsias sintomáticas tenían problemas de aprendizaje, mientras que en las criptogénicas (32,4 %) e idiopáticas (2,9 %) esta problemática era significativamente menor (p < 0,05). Conclusiones La mayoría de las epilepsias que se presentan durante la Educación Primaria son idiopáticas (epilepsias focales benignas y/o epilepsias ausencias) y no interfieren la escolarización. Sin embargo, aunque las epilepsias sintomáticas y/o criptogénicas son menos frecuentes, al acompañarse de deterioro psiconeurológico previo y/o refractariedad terapéutica, condicionan en un alto porcentaje de casos trastornos cognitivos susceptibles de intervención psicopedagógica especializada

Objective To analyze the epidemiological characteristics and proportional distribution of epilepsy and epileptic syndromes among primary school children. Patients and methods The medical records of all children diagnosed with epilepsy between the ages of 6 and 12 years who attended a follow-up visit in 2005 were retrospectively reviewed. The sample consisted of 169 patients (85 boys and 84 girls). Epidemiological and clinical characteristics and complementary investigations were collected. The criteria defined by the International League Against Epilepsy (ILAE) were used in the diagnosis. Results The mean age at diagnosis was 8.8 years (95 % CI: 0.2). The mean duration of follow-up was 3.5 years (95 % CI: 0.32). Etiology was idiopathic in 102 patients (60.4 %), cryptogenic in 36 (21.3 %), and symptomatic in 31 (18.3 %). A personal and/or familial history of febrile seizures was reported in 10.7 % and familial epilepsy was found in 23.5 %. Neuroimaging was performed in 162 patients (95.9 %), and anomalies were detected in 33 (20.4 %). In idiopathic epilepsies, generalized epilepsies were observed in 56.9 % of the patients and focal seizure in 43.1 %. Focal seizures were more frequent than generalized epilepsy in cryptogenic (63.9 % versus 27.8 %) and symptomatic forms (74.2 % versus 22.6 %). The most prevalent syndromes were benign focal seizures (26.1 %) and typical absence seizures (20.7 %). Children with symptomatic epilepsies had a greater prevalence (p < 0.05) of learning difficulties (66.7 %) than those with cryptogenic (32.4 %) or idiopathic forms (2.9 %). Conclusions Most seizures in primary school children were idiopathic (benign focal seizures and/or typical absence seizures) and did not interfere with schooling. Cryptogenic and symptomatic epilepsies were less prevalent, but a high proportion of patients had substantial neurological and mental impairment or was refractory to antiepileptic drugs, giving rise to educational and psychological needs requiring specialized intervention

Cefaleas agudas recurrentes: características clínicas y epidemiológicas / Acute recurrent headaches: clinical and epidemiological characteristics

Objetivo: Analizar las características epidemiológicas y clínicas de la migraña y cefalea tensional en la edad pediátrica para facilitar su diagnóstico diferencial en la práctica clínica diaria. Pacientes y métodos: Se han revisado 225 historias clínicas de pacientes con cefaleas agudas recurrentes, y se han recogido las características epidemiológicas y clínicas, junto a una exploración física y, en su caso, exploraciones complementarias. Los criterios diagnósticos aplicados fueron los de la International Headache Society (IHS). Resultados: El 98,2 % de los casos eran cefaleas primarias; migraña (48,9 %), cefalea tensional (48,4 %) y mixta (0,9 %). El 30% de las migrañas tenían aura. La edad de inicio de la migraña era de 8,6 +/- 2,9 años, y de la cefalea tensional 9,7 +/- 2,5 años (p < 0,05), sin diferencias entre sexos. En la cefalea tensional existía mayor prevalencia (p < 0,05) de mujeres, procedencia urbana y rendimiento escolar excelente; y en la migraña existía mayor prevalencia (p < 0,05) de antecedentes familiares. En la migraña el dolor era unilateral (44,1 %) o bilateral (55,9 %), pulsátil (77,1 %), interrumpía la actividad diaria (65,3 %), empeoraba con el ejercicio (68,8 %) y se acompañaba de vómitos (71, %) y fotofobia/sonofobia (67, %); en la cefalea tensional era bilateral (81,8 %), opresivo (85,3 %), apenas interrumpía la actividad diaria (11,8 %) o empeoraba con ejercicio (25,3 %) y ocasionalmente se acompañaba de vómitos (7,3 %) o fotofobia/sonofobia (21,8%). Se realizaron electroencefalograma (EEG) y tomografía computarizada (TC) craneal en el 21,8 y 39,1 % de los pacientes, respectivamente; sin que modificaran el diagnóstico. Conclusiones: La migraña y la cefalea tensional constituyen una enfermedad común en la edad pediátrica, de inicio preferentemente en la edad escolar. Los criterios de la IHS permiten en gran medida su diagnóstico diferencial, aunque el control evolutivo sería la prueba de referencia para validar los criterios diagnósticos

Objective: To analyze the epidemiological and clinical characteristics of migraine and tension-type headache in the pediatric age group with the aim of facilitating their differential diagnosis in clinical practice. Patients and methods: Information on epidemiological and clinical characteristics, physical examination and complementary examinations, if performed, was collected from the medical records of 225 children with acute recurrent headache. The criteria defined by the International Headache Society (IHS) were used in the diagnosis. Results: A total of 98.2 % of the patients had primary headache: migraine (48.9 %), tension-type headache (48.4 %) and mixed (0.9 %). Thirty percent of those with migraine had migraine with aura. The mean age at onset was 8.6 +/- 2.9 years in migraine and 9.7 +/- 2.5 years in tension-type headache (p < 0.05), with no differences between sexes. Children with tension-type headache showed a greater prevalence (p < 0.05) of female sex, urban origin and excellent academic performance. Children with migraine had a greater prevalence (p < 0.05) of positive family history. Migraine headaches were unilateral (44.1 %) or bilateral (55.9 %), pulsating (77.1 %), aggravated by physical activity (68.8 %), caused lost days at school (65.3%) and were usually accompanied by vomiting (71 %) and photophobia/ sonophobia (67 %). Tension-type headaches were bilateral (81.8 %) and oppressive (85.3 %), were less frequently aggravated by physical activity (11.8 %) or interrupted activities (11.8 %) and were occasionally accompanied by vomiting (7.3 %) and photophobia/sonophobia (21.8 %). Electroencephalogram and brain computed tomography scan were performed in 21 % and 39.1 % of the patients, respectively, without changing their diagnosis. Conclusions: Migraine and tension-type headaches are a common cause of recurrent headache in the pediatric age group. Onset usually occurs in school-aged children. The IHS criteria for the differential diagnosis of headache in children are useful, although follow-up is the gold standard to validate diagnostic criteria

Seguimiento a largo plazo de 234 niños con convulsiones febriles / A long term follow-up of 234 children with febrile seizures

Introducción. Las convulsiones febriles (CF) son un proceso benigno; no obstante, se han identificado diversos factores relacionados con un mayor riesgo de recurrencias y de epilepsia. Objetivo. Realizar un análisis evolutivo de un grupo de niños con CF para determinar los factores epidemiológicos y clínicos que pudieran condicionar el pronóstico de estos pacientes. Pacientes y métodos. Se revisaron 234 historias de niños que presentaron su primera CF entre 1989 y 1996; se recogieron datos epidemiológicos, clínicos y evolutivos. Se excluyeron los pacientes con riesgo neurológico. Los pacientes se dividieron en dos grupos según hubieran presentado su primera CF antes de cumplir los 15 meses de edad (grupo minor, n = 69) o después (grupo maior, n = 165). Resultados. La edad media de aparición de la primera CF fue de 20,6 ± 8,9 meses, y fue mayor (p < 0,05) en los niños con CF única (23,6 ± 9,1 meses), y menor (p < 0,05) en los que tuvieron recurrencias (17,7 ± 7,4 meses) y epilepsia (14,3 ± 6,5 meses). La relación hombre: mujer fue de 1,09 en el grupo minor y de 1,96 en el grupo maior (p < 0,05). El riesgo de recurrencias fue del 73,9% en el grupo minor y del 33,1% en el grupo maior (p < 0,05), y en ambos grupos aumentaba cuando existían antecedentes familiares de CF o epilepsia. El riesgo de epilepsia era de 11,6% en el grupo minor y de 3,0% en el grupo maior (p < 0,05), pero en el grupo minor aumentaba si la primera CF o las recurrencias eran complejas. Conclusiones. La edad de la primera CF es un dato sustancial en la evolución natural de esta entidad nosológica, ya que condiciona algunas características epidemiológicas y, especialmente, el pronóstico de estos pacientes (AU)

Introduction. Febrile seizures (FS) are a benign process, yet diverse factors have been identified as being related to a higher risk of relapses and epilepsy. Aims. The purpose of this study was to perform a developmental analysis of a group of children with FS in order to determine the epidemiological and clinical factors that might condition the prognosis of these patients. Patients and methods. We reviewed the records of 234 children who had had their first seizure between 1989 and 1996; epidemiological, clinical and developmental data were collected. Patients at neurological risk were excluded. Patients were divided into two groups according to whether they had their first FS before (smaller group, n = 69) or after (larger group, n = 165) reaching the age of 15 months. Results. The mean age at the first FS was 20.6 ± 8.9 months, being higher (p < 0.05) in children with a single FS (23.6 ± 9.1 months) and lower ( p < 0.05) in those who had relapses (17.7 ± 7.4 months) and epilepsy (14.3 ± 6.5 months). The male/female ratio was 1.09 in the smaller group and 1.96 in the larger group (p < 0.05). The risk of relapses was 73.9% in the smaller group and 33.1% in the larger group (p < 0.05), and in both groups it increased if there was a history of FS or epilepsy in the family. The risk of epilepsy was 11.6% in the smaller group and 3.0% in the larger group (p < 0.05), but it increased in the smaller group if the first FS or relapses were complex. Conclusions. The age at the first FS is a substantial factor in the natural history of this nosological entity, since it conditions certain epidemiological characteristics and, especially, the prognosis of these patients (AU)

Validez de los criterios diagnósticos de la migraña en la edad pediátrica / The validity of the criteria used to diagnose migraine in the paediatric age

Introducción. El diagnóstico de la migraña se basa exclusivamente en datos clínicos, por lo que conviene aplicar criterios consensuados y válidos como referencia diagnóstica común. Objetivo. Estudiar las características epidemiológicas y clínicas de la migraña en la edad pediátrica y analizar la validez de los criterios utilizados en su diagnóstico. Pacientes y métodos. Se han revisado 290 historias de pacientes con cefaleas recurrentes (150 con migraña y 140 con cefaleas no migrañosas), y se han recogido datos epidemiológicos y clínicos y, en su caso, exámenes complementarios. Se ha calculado la sensibilidad, la especificidad y el cociente de verosimilitud de los criterios de Vahlsquit, Prensky y de la IHS para la migraña. Resultados. El 32 por ciento de las migrañas tenían aura. La edad de inicio de la migraña era de 8,7 ñ 2,9 años, sin diferencias entre sexos. No obstante, en la migraña con aura, la edad de comienzo (9,8 ñ 3,3 años) y la prevalencia del sexo femenino (63,3 por ciento) eran significativamente mayores (p < 0,05). La historia familiar era positiva en el 77,3 por ciento de los casos. En la migraña el dolor era unilateral (44,4 por ciento) o bilateral (55,6 por ciento), pulsátil (93,7 por ciento), interrumpía la actividad diaria (63,2 por ciento), empeoraba con el ejercicio (68,1 por ciento) y se acompañaba de vómitos (70,1 por ciento) y fotofobia/sonofobia (66,2 por ciento). El carácter pulsátil, los vómitos, la unilateralidad y la intensidad moderada-grave eran los ítems de mayor capacidad discriminatoria, y los criterios de la IHS, los de mayor validez diagnóstica. Los exámenes complementarios no modificaron el diagnóstico. Conclusiones. La migraña es una patología común en la edad pediátrica, de inicio preferentemente en la edad escolar. Los criterios de la IHS permiten su diagnóstico, aunque el control evolutivo sería la prueba de referencia para validar los criterios diagnósticos (AU)

Introduction. The diagnosis of migraine is based entirely on clinical data, and generally accepted and valid criteria should be applied as a common diagnostic reference. Aims. The aim of this work was to study the epidemiological and clinical characteristics of migraine in the paediatric age and to analyse the validity of the criteria used in its diagnosis. Patients and methods. A total of 290 histories of patients with recurring headaches (150 with migraine and 140 with non-migraine headaches) were reviewed, epidemiological and clinical data were collected, and complementary examinations were performed, when necessary. The sensitivity, specificity and likelihood ratio of the Vahlsquit, Prensky and IHS criteria for migraine were all calculated. Results. 32% of cases were migraines with aura. The age of onset of migraine was 8.7 ± 2.9 years, with no differences between sexes. Nevertheless, in migraine with aura the age of onset (9.8 ± 3.3 years) and prevalence of females (63.3%) were significantly higher (p < 0.05). Family history was positive in 77.3% of the cases. In migraine, the pain was unilateral (44.4%) or bilateral (55.6%), throbbing (93.7%), interrupted daily activities (63.2%), got worse on doing exercise (68.1%) and was accompanied by nausea (70.1%) and sensitivity to light and sound (66.2%). The throbbing quality, vomiting, one-sidedness and moderate to severe intensity were the items that displayed the greatest discriminating capacity and the IHS criteria were those with the highest diagnostic validity. Diagnosis was not altered by the complementary examinations. Conclusions. Migraine is a common pathology among children in the paediatric age and generally begins in the school age. The IHS criteria allow it to be diagnosed, although monitoring its progress would be the reference test with which to validate the diagnostic criteria (AU)

Hernia discal lumbar en una niña de 10 años de edad / Lumbar disc herniation in a 10-year old girl

No disponible

Hipertensión intracraneal idiopática: características clínicas y evolutivas / Idiopathic intracranial hypertension: clinical features and outcome

La hipertensión intracraneal idiopática (HII) es una enfermedad poco común en la infancia. Se analizan las características clínicas y evolutivas de 8 pacientes (6 mujeres y 2 varones) diagnosticados de HII, con una edad media de 11,1 años. Las características clínicas más comunes fueron cefalea, papiledema y trastornos visuales (pérdida de agudeza visual y diplopía). La respuesta al tratamiento fue satisfactoria, salvo en un caso que presentó una amaurosis bilateral casi completa que precisó derivación extracraneal, desarrollando una atrofia óptica. Por lo general, el curso evolutivo de la HII es benigno, pero dada la posibilidad de un deterioro grave de la función visual sería preceptivo un riguroso control de estos pacientes hasta la resolución completa del cuadro (AU)

Neurocisticercosis: una causa importada de epilepsia sintomática

No disponible